Malformazione di Chiari

La malformazione di Chiari è di solito presente già alla nascita, ma può svilupparsi anche in seguito con alcuni tumori e anomalie spinali o alla base del cervello, che possono includere lo spostamento della parte inferiore del cervello (cervelletto) e/o del tronco encefalico. Alcuni bambini possono anche avere accumuli anomali di liquido cerebrospinale nel cranio (idrocefalo).

I sintomi possono manifestarsi già durante l’infanzia, sebbene di solito questo accada nell’adolescenza o anche nell’età adulta. Questi includono mal di testa nella regione occipitale, vomito, debolezza muscolare della testa e del viso, difficoltà a deglutire e vari gradi di menomazione mentale. Può anche verificarsi la paralisi delle braccia e delle gambe. Man mano che invecchiano, gli adulti e gli adolescenti con malformazione di Chiari che in precedenza non mostravano sintomi possono mostrare segni di progressiva compromissione cerebrale, come movimenti oculari involontari, rapidi, verso il basso.

Molti pazienti con malformazione di Chiari svilupperanno anche una cisti all’interno del midollo spinale (siringomielia). Questi pazienti presentano dolore e intorpidimento delle braccia, delle gambe o del tronco. Nei casi più gravi si verificano anche debolezza e spasticità delle gambe o delle braccia.

La malformazione di Chiari è di solito presente già alla nascita, ma può svilupparsi anche in seguito con alcuni tumori e anomalie spinali o alla base del cervello, che possono includere lo spostamento della parte inferiore del cervello (cervelletto) e/o del tronco encefalico. Alcuni bambini possono anche avere accumuli anomali di liquido cerebrospinale nel cranio (idrocefalo).

 

I sintomi possono manifestarsi già durante l’infanzia, sebbene di solito questo accada nell’adolescenza o anche nell’età adulta. Questi includono mal di testa nella regione occipitale, vomito, debolezza muscolare della testa e del viso, difficoltà a deglutire e vari gradi di menomazione mentale. Può anche verificarsi la paralisi delle braccia e delle gambe. Man mano che invecchiano, gli adulti e gli adolescenti con malformazione di Chiari che in precedenza non mostravano sintomi possono mostrare segni di progressiva compromissione cerebrale, come movimenti oculari involontari, rapidi, verso il basso.

 

Molti pazienti con malformazione di Chiari svilupperanno anche una cisti all’interno del midollo spinale (siringomielia). Questi pazienti presentano dolore e intorpidimento delle braccia, delle gambe o del tronco. Nei casi più gravi si verificano anche debolezza e spasticità delle gambe o delle braccia.

 

TRATTAMENTO

I bambini con malformazione di Chiari associati alla spina bifida possono richiedere un intervento chirurgico per riparare il mielomeningocele. L’idrocefalo può essere trattato con l’impianto chirurgico di uno shunt per alleviare l’aumento della pressione sul cervello. I pazienti con malformazione di Chiari sintomatica o siringomielia possono beneficiare di un intervento chirurgico in cui l’apertura della base del cranio viene allargata per alleviare la pressione sul midollo e consentire il normale flusso del liquido cerebrospinale.

 

PROGNOSI

La maggior parte dei pazienti che hanno subito un intervento chirurgico possono godere di una riduzione o stabilizzazione dei sintomi. Alcuni pazienti possono sperimentare periodi prolungati di stabilità relativa. I bambini con malformazioni molto gravi possono avere complicazioni potenzialmente letali.
I bambini con malformazione di Chiari associati alla spina bifida possono richiedere un intervento chirurgico per riparare il mielomeningocele. L’idrocefalo può essere trattato con l’impianto chirurgico di uno shunt per alleviare l’aumento della pressione sul cervello. I pazienti con malformazione di Chiari sintomatica o siringomielia possono beneficiare di un intervento chirurgico in cui l’apertura della base del cranio viene allargata per alleviare la pressione sul midollo e consentire il normale flusso del liquido cerebrospinale.
 


 

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