Locked-in (sindrome Locked-in)

La sindrome Locked-in (LiS) è una rara malattia neurologica che di solito deriva da una lesione a una regione del tronco encefalico, più frequentemente una lesione pontina ischemica.

Ulteriori condizioni che possono causare la sindrome Locked-in includono l’infezione in alcune parti del cervello, i tumori, la perdita della mielina che circonda le cellule nervose (mielinolisi), l’infiammazione dei nervi (polimiosite) e alcuni disturbi come l’amiotrofia sclerosi laterale (SLA).

 

Ognuno di questi fattori può causare la completa interruzione di tutte le fibre motorie che corrono dalla materia grigia nel cervello attraverso il midollo spinale con conseguente interruzione dei muscoli del corpo e comportano dunque anche danni ai centri del tronco cerebrale importanti per il controllo della respirazione, la deglutizione e della muscolatura del viso. Tuttavia la coscienza e le funzioni corticali sono preservate. Il tempo e la pazienza sono della massima importanza nella valutazione di un paziente in quanto è estremamente stancante per loro provare a rispondere con, in molti casi, solo il movimento degli occhi o il battito delle palpebre.

L’American Congress of Rehabilitation Medicine (1995) definisce la LiS come una sindrome caratterizzata da consapevolezza conservata, funzioni cognitive relativamente intatte rimanendo paralizzati e senza voce.

 

Si riconoscono tre tipologie di sindrome Locked-in:

  • LIS completo o totale: Quadriplegia e anarthria. Nessun movimento degli occhi;
  • LIS classico: movimento degli occhi verticale preservato e lampeggiante;
  • LIS incompleto: recupero di alcuni movimenti volontari oltre ai movimenti oculari.

 

TRATTAMENTO 

Il trattamento dovrebbe essere mirato alla causa primaria del disturbo. Ad esempio, un coagulo di sangue dell’arteria basilare (trombosi) con terapia trombolitica intra-arteriosa può essere tentata fino a sei ore dopo l’insorgenza dei sintomi. Mentre i tumori possono essere trattati con steroidi per via endovenosa o radiazioni. Spesso le persone colpite all’inizio potrebbero aver bisogno di un aiuto artificiale per la respirazione attraverso una tracheotomia. Nutrire e bere non sarà possibile attraverso la bocca (può causare infezioni respiratorie) quindi inizialmente i pazienti verranno alimentati attraverso un sondino. Dopo la valutazione della loro capacità di deglutire, la maggior parte dei pazienti inizia gradualmente a mangiare purea liscia e liquidi addensati.

 

I fattori che possono indurre il personale sanitario a rimanere cauto riguardo all’alimentazione attraverso la bocca sono: tracheostomia, ventilazione meccanica, insufficienza cardiaca, broncopneumopatia cronica ostruttiva, labilità emotiva incontrollata, posizionamento improprio durante l’alimentazione, denutrizione o disidratazione. Il riconoscimento precoce di LiS è importante per la riabilitazione. È essenziale che i pazienti con LiS svolgano un ruolo attivo nei processi decisionali relativi alla loro riabilitazione. Un codice affidabile per indicare sì e no di solito costituisce la base della comunicazione. Inizialmente molti usano movimenti oculari e battiti di ciglia per comunicare. Poiché le abilità linguistiche sono generalmente intatte, molti utilizzano un sistema di ortografia tramite un codice alfabetico in base al quale la persona con LiS indica la lettera desiderata spostando gli occhi o battendo le palpebre. All’inizio, le persone con LiS devono essere dotate di un mezzo per indicare i loro bisogni o il desiderio di comunicare.

 

Se il paziente dovesse riprendere il controllo di un movimento affidabile, ciò potrebbe consentire l’attivazione di un interruttore che consente l’accesso ai dispositivi di comunicazione (ad es. Computer con voce sintetica). L’attenzione dovrebbe anche essere rivolta alla riabilitazione precoce dei piccoli movimenti volontari che rimangono o si riprendono (spesso con un dito o un piede o la deglutizione e una produzione sana). La riabilitazione e varie terapie di supporto sono estremamente utili e dovrebbero essere avviate il prima possibile. Per promuovere l’uso funzionale dei movimenti volontari emergenti del paziente, può essere utile spostare progressivamente il paziente in una posizione più verticale. Durante il processo di riabilitazione vengono eseguiti esercizi per mantenere la gamma di movimento, così come esercizi di controllo della respirazione, degli occhi, della testa, del tronco e degli arti. Esercizi di stretching, uso di farmaci antispasmodici o iniezioni di tossina botulinica aiutano a ridurre la spasticità. Il recupero del controllo motorio quasi normale, il parlare, la deglutizione e il camminare sono estremamente insoliti.
 


 

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