Idrocefalia

Alla nascita, circa un bambino su 1.000 presenta idrocefalo congenito, una condizione causata dall’eccessivo aumento di volume del liquido cerebrospinale, o liquor, nei ventricoli cerebrali. Tra i sintomi si riscontrano vomito, letargia, mal di testa, aumento di volume del cranio e persino attacchi epilettici. Non esiste una cura, ma un trattamento adeguato può fornire sollievo a lungo termine.

Il termine “idrocefalo” è composto da due parole di origine greca: hydro (acqua) e kephalé (testa). A volte, viene ancora definito “acqua nel cervello”. L’idrocefalo è una condizione che comporta l’accumulo di una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale nelle cavità del cervello, note come “ventricoli”.

 

 

Il fluido cerebrospinale (CSF) è composto da acqua, minerali, sostanze nutritive e zucchero. Viene continuamente prodotto dal cervello al ritmo di 500 ml al giorno. Il fluido scorre attraverso le quattro cavità (ventricoli) nel cervello, attraverso le piccole aperture (cisterne) alla base del cervello, bagna la superficie del cervello e del midollo spinale e quindi viene assorbito nel flusso sanguigno. Il liquido cerebrospinale aiuta a fornire sostanze nutritive al cervello e a rimuovere gli sprechi, mantenendo il tessuto cerebrale vivace e compensando i cambiamenti nel volume del sangue nel cervello e nel midollo spinale.

 

Quando si verifica l’idrocefalo, si osserva un blocco del flusso del liquido cerebrospinale o dell’incapacità del corpo di assorbirlo. Quando ciò accade, il liquido cerebrospinale si accumula all’interno dei ventricoli e negli scomparti del liquido cerebrospinale sulla superficie del cervello (spazio subaracnoideo). L’accumulo di tale liquido provoca gonfiore o allargamento dei ventricoli e dei compartimenti, con conseguente pressione sul cervello o allungamento delle fibre nervose che collegano diverse parti del cervello. Senza trattamento, l’idrocefalo provoca compromissione del funzionamento mentale, disturbi visivi, difficoltà di deambulazione, incontinenza e riduzione dello stato cosciente.

 

 

L’idrocefalo può essere determinato da tre cause:

  1. Un aumento della produzione di liquido cerebrospinale – varia raramente;
  2. Un ostacolo alla circolazione all’interno dei ventricoli o nello spazio subaracnoideo:
  3. Un malassorbimento.

 

L’idrocefalo può essere congenito o acquisito. L’idrocefalo congenito è caratterizzato da un disturbo nello sviluppo delle vie del liquido cerebrospinale. Si parla di idrocefalo acquisito in seguito ad un evento secondario come un tumore o un’infezione che blocca i canali di circolazione.

I sintomi dell’idrocefalo variano con l’età. I sintomi principali sono mal di testa, nausea e vomito.

Ulteriori sintomi per i bambini di età compresa tra 0 e 18 mesi possono includere: un aumento delle dimensioni della testa o del tasso di crescita (più della crescita normale), vomito, scarsa alimentazione, sonnolenza, occhi che ruotano verso il basso o verso l’interno, convulsioni o attacchi.

 

L’aumento della pressione del liquido cerebrospinale sui nervi ottici può causare disturbi visivi. I disturbi del movimento oculare possono includere:

  • Strabismo: dove gli occhi non sono dritti.
  • Paralisi dello sguardo: una caratteristica comune dell’idrocefalo in cui il paziente non è in grado di muovere gli occhi insieme verso l’alto.
  • Nistagmo: un rapido movimento anomalo negli occhi può essere dovuto a una serie di cause.

 

Per diagnosticare l’idrocefalo, possono essere condotti tre tipi di test:

  • Test per mostrare la dimensione o i ventricoli e lo spazio subaracnoideo. Questi test includono una risonanza magnetica (risonanza magnetica), una scansione TC (tomografia computerizzata) e un’ecografia (nei bambini). Questi test possono anche essere utili per identificare la causa di un’ostruzione al flusso del liquido cerebrospinale (ad es. Tumore);
  • Test per mostrare la circolazione del liquido cerebrospinale;
  • Test di pressione del liquido cerebrospinale o della “compliance cerebrale”. Questi test includono puntura lombare, CSF Infusion Study e monitoraggio ICP.

Il medico selezionerà i test appropriati in base all’età, ai sintomi e al background medico del paziente.

 

TRATTAMENTO

Il trattamento per l’idrocefalo mira innanzitutto a facilitare il fluire del liquido accumulato e quindi a garantire che la stessa situazione non si ripeta. Per fare questo di solito è necessario un intervento chirurgico. Al momento, il trattamento standard per l’idrocefalo è l’impianto chirurgico di uno shunt. Lo shunt reincanala il liquido cerebrospinale verso un’altra parte del corpo. Nell’intento di alleviare i sintomi dell’idrocefalo, questa tecnica permette ai ventricoli cerebrali ingrossati di ritornare a dimensioni più normali.

Gli shunt sono composti di plastica e silicone. Tutti i componenti dello shunt vengono inseriti sottocute, nessuna parte rimane esterna al corpo.

 

PROGNOSI

La prognosi per un paziente con idrocefalo dipende dai sintomi individuali, dalla tempestività della diagnosi e da come il paziente reagisce al trattamento. La maggior parte dei pazienti con idrocefalo conducono vite lunghe e senza problemi. Tuttavia se non trattato, l’idrocefalo è generalmente fatale. Le principali complicazioni riscontrate con i sistemi shunt sono il blocco, la disconnessione e l’infezione.

 

Blocco: tessuti o sangue, proteine, cellule o detriti possono bloccare qualsiasi parte del sistema di shunt. Il trattamento di un sistema di shunt bloccato può richiedere la sostituzione dell’intero sistema di shunt.

 

Disconnessione: può provocare un salto all’interno dello shunt. Si verifica quando uno shunt migra (si muove) all’interno del corpo.

 

Infezione: i batteri possono essere introdotti in chirurgia oppure possono anche derivare da un’altra fonte di infezione all’interno del corpo. Potrebbe essere necessario sostituire lo shunt infetto. Le complicazioni meno comuni delle procedure di shunt comprendono: emorragia, durante l’intervento chirurgico, cateteri ventricolari che si rompono e che sono difficili da recuperare e che possono portare a infezioni e convulsioni, attacchi o persino epilessia.

 

È importante notare che la maggior parte dei malati di idrocefalo conducono una vita senza problemi. Fino al 10% dei pazienti diventa persino indipendente dallo shunt.
 


 

I contenuti di questo sito sono esclusivamente ad uso informativo e in nessun caso devono sostituire il parere, la diagnosi o il trattamento prescritti dal proprio medico curante. La risposta allo stesso trattamento può variare da un paziente all’altro. Consultatevi sempre con il vostro medico su qualunque informazione relativa a diagnosi e trattamenti ed attenetevi scrupolosamente alle sue indicazioni.